Esclerosis lateral amiotrófica

Qué tratamientos existen contra la ELA, la enfermedad que padece Esteban Bullrich

La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad degenerativa muy agresiva, que suele ser muy desesperanzadora. Sin embargo, existen diferentes tratamientos, tanto farmacológicos como manuales, para aliviar los síntomas y todavía existe esperanza de una posible cura.

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MDZ Sociedad martes, 21 de junio de 2022 · 22:10 hs
Qué tratamientos existen contra la ELA, la enfermedad que padece Esteban Bullrich
Foto: Archivo MDZ

Hoy se conmemora el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), instaurado por la Organización Mundial de la Salud. Este día se instauró para concientizar una de las enfermedades poco frecuentes (EPOF) que hasta ahora no tiene cura.

El inicio de la ELA se caracteriza por debilidad muscular o la rigidez como los primeros síntomas. La progresión de la debilidad, atrofia y parálisis de los músculos de las extremidades y el tronco, así como aquellos que controlan las funciones vitales tales como el habla, la deglución y la respiración, aparecen más tarde.

Hasta el día de hoy se desconocen las causas que la originan y por ahora no tiene cura. Esta patología afecta a 5 de cada 10.000 habitantes y tiene un promedio de sobrevida a la enfermedad de 3 a 5 años.

La edad de comienzo general de la enfermedad es entre los 45 y 70 años y el género masculino suele ser el más afectado. Mientras tanto, el tiempo promedio desde el comienzo de los signos hasta el diagnóstico oficial es entre los 13 y 18 meses.

En nuestro país, la ELA estuvo últimamente en boca de todos luego de que el exsenador nacional por la provincia de Buenos Aires, Esteban Bullrich declarara que la sufría en 2021, mientras todavía ejercía su cargo.

Esteban Bullrich debió dejar su cargo como senador nacional por culpa de la enfermedad

Tratamientos contra ELA

En la actualidad solo existen tratamientos farmacológicos y terapéuticos que atrasan los síntomas, pero no hay todavía un tratamiento que los elimine. Igualmente se está comenzando a conocer más sobre la genética y patología de la enfermedad, lo que brinda una ventaja para la investigación clínica.

Los tratamientos farmacológicos con las drogas Riluzole y el Edaravone dan los resultados que más permiten extender la sobrevida en algunos pacientes.

La droga Riluzole fue aprobada por la FDA (Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos) en 1994 y es la utilizada por la mayoría de los pacientes. Esta se ingiere dos veces por día y enlentece la enfermedad al alterar su avance. Este fármaco disminuye la toxicidad de un neurotransmisor que es el glutamato, que lesiona a las motoneuronas superiores (ubicadas en la corteza cerebral) e inferiores (que se encuentran en la médula y dentro del tronco del cerebro).

Mientras tanto, el Edaravone se aprobó por la FDA en 2017 y por ANMAT a fines de 2020, es endovenoso y se aplica en ciclos de 28 días, donde se recibe el fármaco cada 24 horas durante 14 días. Por ahora esta droga no modificó la sobrevida, pero sí demostró una mejora en la manera de transitar la enfermedad, como el hecho de poder hablar, moverse, escribir, etc.

Existe también una medicación para los calambres, exceso de saliva, dolor muscular por trastorno postural, que suelen ser algunos de los síntomas de los pacientes que sufren ELA.

La pérdida de movilidad es uno de los síntomas más agresivos de la enfermedad

En los últimos días se conoció la noticia de que Canadá había aprobado una nueva droga para la cura de la ELA. Esta droga fue la AMX0035, conocida como el medicamento Albrioza, que es una terapia combinada oral de dosis fija que puede reducir la muerte de células neuronales como terapia independiente o cuando se agrega a tratamientos existentes.

Esta droga fue avalada por un importante estudio científico publicado tanto en el New England Journal of Medicine, Muscle & Nerve, como en el Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry.

Los resultados de la investigación fueron muy positivos, ya que, de acuerdo a los resultados de los ensayos clínicos en fase 2, la droga demostró un beneficio significativo en los resultados funcionales de las personas con ELA en comparación con las personas que tomaron placebo.

Esteban Bullrich aprovechó esta noticia para pedir a la ANMAT que "revea sus procesos y sus tiempos de aprobación y que no solo apruebe medicaciones de los países denominados lista uno (Estados unidos, Unión Europea y Japón)". También destacó que "Los enfermos de ELA no tenemos el tiempo para esperar tanta burocracia".

En España también aumentó la esperanza, ya que se presentó en la Oficina Española de Patentes y Marcas (OEPM) el premio a la mejor invención protegida a una patente relacionada con la ELA, y en este caso la ganadora del premio fue la investigadora Ana Martínez del grupo de Química Médica y Biológica Traslacional del Centro de Investigaciones Biológicas Margarita Salas (CIB Margarita Salas) del CSIC, en Madrid.

Este fármaco está enfrentándose a la regulación, para probar que las moléculas que propone su laboratorio son adecuadas desde el punto de vista toxicológico, químico y farmacológico para iniciar la experimentación con pacientes y solicitar el inicio de la fase 1 de los ensayos clínicos.

Esto significa que todavía pueden quedar de 12 a 15 años hasta que se pueda convertir este compuesto en un fármaco contra la ELA.

Stephen Hawking sobrevivió la enfermedad por décadas

Terapias no farmocológicas

Además de los tratamientos farmacológicos, existen otro tipo de terapias, que buscan paliar con los problemas que causa la enfermedad de manera más leve:

  • Cuidado de la respiración: Con el recorrido de la enfermedad, se puede perder la facilidad para respirar, por lo que los médicos pueden examinar la respiración del paciente regularmente y darle dispositivos para que le ayuden a respirar en la noche.
  • Fisioterapia: Una de las grandes características más fuertes de la enfermedad es la pérdida de la movilidad. A esto puede ayudar un fisioterapeuta, que busca tratar el dolor, la marcha, la movilidad, los aparatos ortopédicos y las necesidades de equipos que ayudan a mantener la independencia del paciente. Otra cualidad que ayuda es la práctica regular de ejercicios de bajo impacto puede ayudar a conservar el estado cardiovascular, fuerza muscular y amplitud de movimiento durante el mayor tiempo posible. Luego de esto es importante el estiramiento, que alivia el dolor.
  • Terapia del habla: Otra característica de lo agresiva que es la enfermedad es la pérdida del habla. Un terapeuta del habla puede ayudar enseñando técnicas de adaptación para hacer que entiendan mejor al paciente cuando habla.
  • Apoyo psicológico y social: Ante una enfermedad tan agresiva y desesperanzadora, es importante que el paciente mantenga trato constante con psicólogos, trabajadores sociales y otros pueden proporcionar apoyo emocional, tanto a él como a su familia.
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